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Hernia diafragmática congénita

Ocurre en 1 de cada 3.000 recién nacidos vivos.

Es una malformación neonatal grave con mal pronóstico, que frecuentemente se encuentra asociada a anomalías genéticas y malformaciones en varios sistemas. Se caracteriza por el paso anormal de uno o varios órganos abdominales a la cavidad torácica a través de una abertura u orificio en el diafragma, músculo que separa ambas cavidades, y ocurre en 1 de cada 3.000 recién nacidos vivos.

Se origina en etapas tempranas de la gestación y puede traducirse en una importante alteración anatómica y funcional del aparato respiratorio. Es una de las causas del síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido, y generalmente, se diagnostica durante el embarazo.

El problema de la hernia diafragmática congénita radica en la falta de desarrollo pulmonar fetal (hipoplasia pulmonar) producida por la compresión que los órganos que ascienden a través del diafragma ejercen sobre los órganos torácicos.

La causa de la hernia diafragmática es desconocida y puede presentarse de varias formas, como un síndrome genético asociado a otras malformaciones o como malformación única, en cuyo caso su pronóstico puede mejorar con intervenciones médicas y quirúrgicas. La hernia diafragmática es consecuencia del desarrollo anormal del tabique que se sitúa entre el tórax y el abdomen (septum transverso), defecto que ocurre precozmente en el segundo mes de la gestación.

Diagnóstico prenatal de hernia diafragmática congénita: es relativamente sencillo y ha mejorado gracias a los programas de pesquisa ultrasonográfica dirigida, realizados por especialistas en medicina materno fetal. El diagnóstico oportuno permite educar e informar de las probables alteraciones, planear un nacimiento de forma controlada en el sitio adecuado, y solicitar la colaboración de otros especialistas, para así concluir el período de gestación de la mejor manera.

Acompañamiento perinatal: realizamos un acompañamiento integral con psiquiatras, psicólogos y matronas que entregan apoyo a los padres y familias que están pasando por difíciles momentos debido a embarazos de alto riesgo con potencial riesgo vital del niño que está por nacer, malformaciones congénitas y cualquier complicación perinatal.

Cirugía fetal: en casos seleccionados se puede realizar una oclusión traqueal del feto, a través de la punción transabdominal de la cavidad uterina, con un balón que aumenta el crecimiento pulmonar mediante un estímulo mecánico directo y también por la secreción de factores de crecimiento que actúan a nivel local.

El procedimiento se denomina fetoscopía y, a través de un tubo delgado que se introduce a través del abdomen materno, se llega al feto y se accede a su tráquea, para colocar allí un balón que idealmente debe retirarse más tarde, antes del parto. Esta cirugía fetal se hace bajo anestesia regional o local en la madre, y con anestesia e inmovilización fetal, generalmente en el sexto mes del embarazo.

Corrección quirúrgica: Luego del parto y con el paciente estabilizado desde el punto de vista hemodinámico y respiratorio, los cirujanos infantiles realizan una cirugía por vía abdominal, que reduce el contenido visceral del tórax, y repara el orificio del diafragma.

Unidad de Medicina Materno Fetal

Ginecología y Obstetricia