Mielomeningocele o Espina Bífida

¿Cuál es la causa del desarrollo de espina bífida?

La principal causa asociada es el aporte insuficiente de ácido fólico durante el embarazo, ya sea por alteraciones en el metabolismo materno o por una dieta materna inadecuada. Además, algunos medicamentos para la epilepsia, obesidad o diabetes son considerados factores de riesgo para los defectos del tubo neural, que corresponde a la estructura de un embrión en desarrollo, que luego se convierte en el cerebro, la médula espinal y los tejidos que lo rodean.

Generalmente, el tubo neural se forma en el principio del embarazo y se cierra alrededor de los 23 a 28 días de edad del embrión. Sin embargo, en estos casos, una porción del tubo no se cierra adecuadamente, lo que genera defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna.

¿Cómo se diagnostica?

La ecografía fetal es el método más exacto para diagnosticar el mielomeningocele. Esta afección puede ser diagnosticada durante la ecografía del segundo trimestre. El diagnóstico oportuno permite educar e informar de las probables alteraciones, planear un nacimiento de forma controlada y solicitar la colaboración de otros especialistas, para así concluir el período de gestación de la mejor manera.

En Clínica Universidad de los Andes, también ofrecemos acompañamiento perinatal integral con psiquiatras, psicólogos, matronas y médicos materno-fetales, que entregan apoyo a los padres y familias que están pasando por difíciles momentos debido a embarazos de alto riesgo con potencial riesgo vital del niño que está por nacer, malformaciones congénitas y cualquier complicación perinatal.

¿Cuál es el tratamiento del mielomeningocele?

Contamos con especialistas en diferentes patologías fetales, moderna tecnología y todo lo necesario para el estudio y tratamiento de las complicaciones del embarazo, como la espina bífida.

De no operarse, el 80% desarrolla hidrocefalia y solamente un 20% podría caminar sin ayuda.

Actualmente, es posible corregir la malformación de espina bífida mediante diferentes opciones quirúrgicas:

• Corrección quirúrgica postnatal: esta se realiza luego del parto, dentro de las primeras 48 horas posteriores al nacimiento en donde se repara y cierra la lesión. En un alto porcentaje de los casos es necesario insertar una válvula ventrículo-peritoneal en caso de existir hidrocefalia severa documentada.
• Cirugía intrauterina abierta: se realiza como una cesárea, el útero se abre y se opera al feto. La cirugía tiene un riesgo de 10% de presentar rotura uterina, una complicación severa para la madre y el feto.
• Cirugía fetal endoscópica: este procedimiento mínimamente invasivo permite obtener resultados similares a los de la cirugía abierta, sin los riesgos mencionados. Se realiza en nuestra Clínica a las 27 semanas, mediante una fetoscopía.

Su objetivo es cerrar el defecto abierto de la columna vertebral del feto y, con ella, revertir la herniación del tronco encefálico (malformación de Chiari II) y reducir el riesgo de hidrocefalia, así como mejorar los resultados neurológicos y motores del niño.

A diferencia de la cirugía abierta que requiere una incisión grande en el útero y abdomen materno, para esta técnica se hacen tres incisiones de 5 mm que son el punto de entrada a través del útero, con pequeños instrumentos y una cámara (fetoscopio) para acceder al útero. Estos instrumentos permiten precisión y rapidez para reparar y cerrar la lesión, lo que reduce significativamente el riesgo de morbilidad de la madre. 

 

¿Para qué se indica esta cirugía?

La indicación principal es la presencia de un mielomeningocele abierto. Su objetivo es minimizar el daño neurológico progresivo. Los niños logran caminar en un 40%, y se reduce la necesidad de válvula ventrículo peritoneal (e hidrocefália) a un 40%. 

¿Qué pasos tiene la cirugía fetal endoscópica?

1. Preparación: en esta etapa la madre recibe anestesia general. Se administran medicamentos para relajar el útero y se determina la posición del feto, a través de una ecografía. Además, se administran medicamentos directamente al feto para asegurar su bienestar durante el procedimiento.
2. Acceso al útero: se realizan tres pequeñas incisiones (generalmente de 3 a 5 mm) en el abdomen de la madre y luego en la pared uterina, bajo guía ecográfica continua. Se aspira el líquido amniótico y se crea una cavidad con aire para poder realizar la cirugía. 
3. Procedimiento: en la técnica endoscópica, el defecto se cubre con un parche que se deja sobre la lesión de la médula espinal y luego se sutura un plano de piel y músculo. 

Entre las ventajas de esta técnica destacan un menor dolor postoperatorio, recuperación más rápida, y disminución del riesgo de rotura uterina en futuros embarazos. Y, aunque el riesgo de parto prematuro sigue siendo el principal desafío, lo principal es que evita el 10% de rotura uterina en el embarazo actual y en los siguientes. 

¿Qué equipo médico la realiza?

Este es un procedimiento multidisciplinario que requiere la participación de expertos en medicina materno-fetal y neurocirugía:

• Especialista en medicina materno-fetal: lidera el equipo, realiza la cirugía uterina, y maneja el embarazo de alto riesgo.
• Neurocirujano infantil: realiza la reparación directa del defecto del Mielomeningocele en la columna fetal.
• Anestesiólogo fetal/obstétrico: maneja la anestesia de la madre y del feto, esencial para prevenir contracciones uterinas y asegurar el bienestar de ambos.
• Enfermeros y técnicos quirúrgicos especializados.

¿Qué requisitos tiene esta intervención quirúrgica?

La selección de pacientes es rigurosa y se basa en criterios internacionales (establecidos en el ensayo MOMS) adaptados a la experiencia local:

• Tipo de lesión fetal: mielomeningocele abierto diagnosticado en un feto único.
• Ausencia de otras malformaciones graves: el feto no debe presentar otras anomalías o síndromes genéticos graves.
• Salud materna óptima: esto incluye un Índice de Masa Corporal (IMC) materno dentro de rangos aceptables; ausencia de condiciones médicas graves preexistentes (por ejemplo, diabetes no controlada, hipertensión arterial crónica severa); ausencia de riesgo de parto prematuro inminente o anomalías uterinas.

¿Qué esperar de esta cirugía?

Las expectativas respecto de la cirugía fetal para la espina bífida se deben dividir en los resultados esperados para la madre y para el feto.

La madre requerirá hospitalización por 4 a 7 días y reposo luego del alta. El embarazo se convierte en alto riesgo, con vigilancia intensiva y uso de medicamentos para prevenir el parto prematuro. La cirugía endoscópica permite un parto vaginal, siendo esto una gran ventaja.

En el caso del feto, la cirugía mejora o revierte la malformación de Chiari II, y reduce la necesidad de una válvula para la hidrocefalia a 40%. Además, aumenta la probabilidad de que el niño camine de forma independiente a la edad escolar en comparación con la cirugía postnatal, aunque esto último no es garantizable en ningún caso, por ninguna técnica.

No obstante, el daño neurológico no se puede corregir en su totalidad: el niño va a necesitar un manejo de por vida para la disfunción vesical/intestinal y tendrá algún grado de limitación motora. La cirugía fetal atenúa de manera importante las secuelas y mejora las opciones de marcha. El coeficiente intelectual de estos niños es normal, y la cirugía intrauterina no lo deteriora.

 

¿Dónde la tratamos?

Clínica Universidad de los Andes es el único centro de salud en el país que cuenta con los especialistas y la tecnología para realizar la técnica fetal endoscópica.

Programa de apoyo al embarazo de alto riesgo

Programa a cargo de subespecialistas en patologías fetales para brindar atención integral a embarazos de alto riesgo o con malformaciones. Dispone de un equipo multidisciplinario con vasta experiencia, tecnología avanzada y recursos para el diagnóstico, tratamiento y cirugías intrauterinas.

Medicina materno fetal

Clínica Universidad de los Andes es un centro de referencia en Sudamérica en Medicina Materno-Fetal, realizando procedimientos quirúrgicos que no están disponibles en otros establecimientos de salud. Esta especialidad se centra en el cuidado integral de la madre y el feto durante el embarazo y hasta el parto, especialmente en situaciones de alto riesgo.

Entregamos atención personalizada a cada paciente, considerando posibles factores de riesgo, para determinar un esquema de controles prenatales que permitan prevenir y detectar de manera precoz complicaciones, abordando también las necesidades de cada madre y su hijo.

Síntomas

• Diversos grados de parálisis de las extremidades inferiores
• Disfunción vesical e intestinal
• Frecuentemente, el desarrollo de hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro) que requiere la colocación de una válvula de derivación
• Falta de sensibilidad parcial o total

Causas

La principal causa asociada es el aporte insuficiente de ácido fólico durante el embarazo, ya sea por alteraciones en el metabolismo materno o por una dieta materna inadecuada. Además, algunos medicamentos para la epilepsia, obesidad o diabetes son considerados factores de riesgo para los defectos del tubo neural, que corresponde a la estructura de un embrión en desarrollo, que luego se convierte en el cerebro, la médula espinal y los tejidos que lo rodean.

Generalmente, el tubo neural se forma en el principio del embarazo y se cierra alrededor de los 23 a 28 días de edad del embrión. Sin embargo, en estos casos, una porción del tubo no se cierra adecuadamente, lo que genera defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna.

Tratamientos

Equipo médico

Dr. Masami Yamamoto
Dr. Horacio Figueroa
Dr. Felipe Moyano

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